Эксперты – о легочной
артериальной гипертензии: от симптомов до постановки диагноза и лечения

   Приходилось ли вам сталкиваться с понятием «орфанные заболевания»? Большинство людей ответят отрицательно. И в этом нет ничего удивительного, потому что к орфанным (англ. orphan disease) относят заболевания, которые считаются редкими: в Казахстане это не более 50 случаев на 100 тысяч населения. Однако многие среди редких недугов смертельно опасны, и о них стоит знать каждому. К ним относится и легочная артериальная гипертензия.



  Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) - это тяжелая патология сердечно-сосудистой системы, для которой характерно прогрессирующее повышение кровяного давления в легочных артериях (сосудах, ведущих от сердца к легким). Если ЛАГ не лечить, это может привести к инвалидизации и преждевременной смерти.

  Мейрамгуль Капсиметовна Тундыбаева, доктор медицинских наук, кардиолог высшей категории, профессор кафедры кардиологии НАО КазНМУ им. С. Д. Асфендиярова: «Системное артериальное давление мы можем измерить везде и всюду (обычным тонометром), а давление в легочных артериях измеряется только в специализированных медицинских учреждениях. ЛАГ –это крайне коварное заболевание с высоким уровнем смертности».

14 мм рт.ст

Среднее кровяное давление в лёгочных артериях в состоянии покоя

20 мм рт.ст

Кровяное давление в лёгочных артериях при лаг

  Мурат Аманжолович Мукаров, главный специалист Национального научного кардиохирургического центра:
«Повышенное давление в легочных артериях вызывает чрезмерное напряжение сердца и со временем приводит к расширению его правых отделов, а впоследствии к его остановке. Среднее кровяное давление в легочных артериях в состоянии покоя – 14 мм рт. ст (миллиметр ртутного столба). Однако при ЛАГ оно превышает 20 мм рт. ст. Это редкое заболевание с распространенностью 15-60 случаев на миллион населения».

   Елена Игоревна Хагай, детский кардиолог, куратор пациентов с ЛГ по Павлодарской области, магистр медицинских наук:
   «Пока в Казахстане не ведется официальная статистика заболеваемости ЛАГ. Я курирую пациентов в Павлодарской области, и на сегодняшний день у нас на диспансерном учете состоят 32 пациента с ЛАГ, включая детей».



   Мейрамгуль Капсиметовна Тундыбаева:
  «Большинство видов ЛАГ считаются идиопатическими, то есть не имеют известной причины или основного провоцирующего фактора развития. Известно, что около 6% случаев являются наследственными, а некоторые бывают обусловлены воздействием определенных медикаментов. Также встречаются ассоциированные случаи заболевания, когда ЛАГ диагностируется при других, уже существующих болезнях. Например, сопутствует ВИЧ, врожденному пороку сердца или склеродермии».

  Ранняя диагностика легочной артериальной гипертензии крайне важна. Выявление заболевания на начальном этапе позволяет вовремя начать лечение, предотвратить развитие осложнений, а также качественно и полноценно продлить жизнь пациента.



   Елена Игоревна Хагай:
  «На начальном этапе легочная гипертензия может протекать бессимптомно. Но наиболее частое проявление, являющееся дебютом заболевания, – это одышка даже при небольших физических нагрузках. Также пациентов беспокоят кашель, повышенная утомляемость, слабость, боли в области сердца, головокружения и обмороки».

   Мурат Аманжолович Мукаров:
  «ЛАГ является прогрессирующим заболеванием, которое в конечном итоге приводит к развитию правожелудочковой недостаточности. Отсутствие симптомов на ранней стадии, несмотря на изменения в сосудах легких, обусловлено тем, что правый желудочек первоначально способен компенсировать повышение сосудистого сопротивления в легких».

  Особое внимание стоит обратить на одышку: если она немотивированная или долго не проходит после физических нагрузок, необходимо обратиться к врачу. Но есть и другие симптомы, которые указывают на то, что заболевание уже прогрессирует.



   Мейрамгуль Капсиметовна Тундыбаева:
  «Тахикардия (учащенное сердцебиение), сжимающие боли за грудиной, тяжесть и боль в правом подреберье (вследствие увеличения печени и растяжения ее капсулы), абдоминальные расстройства (тошнота, рвота, боли, метеоризм), асцит (накопление жидкости в брюшной полости), отеки ног, цианоз (посинение) конечностей. Эти симптомы появляются позже и связаны с развитием сердечной недостаточности».

  Сложность диагностики заключается в том, что клинические симптомы легочной артериальной гипертензии, выявляемые при расспросах и осмотрах пациентов, не являются патогномоничными, то есть не специфичны и встречаются при многих сердечно-сосудистых заболеваниях. Если вы обнаружили у себя некоторые из перечисленных симптомов, то можно обратиться к участковому терапевту, который направит на первичные обследования и консультацию кардиолога. Далее, при необходимости, кардиолог назначит дополнительные скрининги и анализы для подтверждения или исключения диагноза.

   Причин, которые могут привести к развитию заболевания, очень много, поэтому четкого портрета человека, страдающего ЛАГ, нет, как и характеристик людей, входящих в группу риска. Однако, по словам экспертов, идиопатические и наследственные формы ЛАГ в два раза чаще встречаются у женщин, чем у мужчин. Остальные виды заболеваний также в большинстве случаев диагностируются именно у женщин в возрасте от 20 до 40 лет.

   Мейрамгуль Капсиметовна Тундыбаева:
  «Пациенты с ЛАГ – это в основном молодые или среднего возраста женщины, реже мужчины, с дебютом заболевания в возрасте от 20 до 25 лет и верифицированным диагнозом в возрасте старше 35 лет».



   Елена Игоревна Хагай:
  «Самому юному моему пациенту 6 лет. Чаще всего у детей ЛАГ развивается вследствие врожденных пороков сердца – это либо тяжелые комбинированные пороки, либо пороки, которые не были вовремя прооперированы».



   Мурат Аманжолович Мукаров:
  «Это пациенты с одышкой, особенно при физических нагрузках. А также с общим недомоганием, головокружением, особенно при подъеме по ступенькам или подъеме из горизонтального положения, обмороками, отеками лодыжек и ног полностью. Как правило, они ощущают боль или дискомфорт в области сердца. На поздних стадиях все эти симптомы могут проявляться и в покое».

  От симптомов до диагностики и лечения пациент проходит достаточно долгий путь – обычно он занимает от двух до пяти лет. В настоящее время, по словам экспертов, наблюдается положительная динамика в скорости диагностики ЛАГ. Все больше врачей узнают об этом заболевании и о том, как его выявлять. Но сложности по-прежнему существуют, так как это диагноз исключения, а значит, для его постановки необходимо проводить большое количество исследований и тестов, чтобы исключить другие формы легочной гипертензии.

   Елена Игоревна Хагай:
  «При выявлении симптомов пациент обращается к терапевту, далее к кардиологу, который проводит необходимые исследования, такие как эхокардиография (УЗИ сердца), ЭКГ, рентгенография грудной клетки. При подтверждении диагноза пациента необходимо направить в экспертный центр по легочной гипертензии, у нас в Казахстане их два. В центре пациент находится на стационарном лечении и проходит более углубленные исследования.



   Мурат Аманжолович Мукаров:
  «Во многих случаях на момент постановки диагноза уже имеется тяжелое и потенциально необратимое поражение сосудов и сердца. КПОС (катетеризация правых отделов сердца) считается «золотым стандартом» для подтверждения диагноза легочной гипертензии, она позволяет получить важную информацию о величине давления в различных камерах сердца и о токе крови через сердце и легочную артерию. Данные, полученные при КПОС, могут использоваться для оценки многих важных параметров».

  Сегодня ЛАГ эффективно лечат с помощью немедикаментозного и медикаментозного подходов.



   Мурат Аманжолович Мукаров:
  «Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов, используют многофакторную оценку риска осложнений и прогноза заболевания. Это позволяет подобрать оптимальную стратегию лечения для каждого конкретного пациента».

   Елена Игоревна Хагай:
  «В Казахстане зарегистрированы и успешно применяются 6 основных лекарственных препаратов. Они назначаются в таблетированной и ингаляционной формах и взрослым, и детям, но в разной дозировке. К сожалению, легочная артериальная гипертензия полностью неизлечима, но при своевременном выявлении и применении специфического лечения можно остановить прогрессирование заболевания и улучшить качество и продолжительность жизни пациента».

  Всем пациентам с ЛАГ следует избегать рисков, связанных с возникновением выраженной одышки, обмороков и болей в груди. Поэтому строго запрещены физические нагрузки в неблагоприятном температурном режиме, например, во время жары, а также после еды. Рекомендуются ежедневные занятия спортом, не способствующие появлению указанных симптомов. Необходимо ограничить курение, а также употребление алкоголя и соли. Важно обезопасить себя от инфекционных заболеваний и пневмонии, предпринимая для этого все необходимые меры. Кроме того, по данным Европейского общества кардиологов, тяжелые сердечно-сосудистые заболевания вызывают материнскую смертность в 30-50% случаев, поэтому пациенткам с ЛАГ, находящимся в репродуктивном возрасте, необходимо применять одобренные врачом методы контрацепции, так как беременность для них нежелательна из-за значительной нагрузки на сердце и рисков смерти.

  Врачи советуют вести дневник пациента и фиксировать в нем данные, например, давление и пульс. Очень важно быть на связи с лечащим доктором и сообщать ему об изменениях состояния.

   Елена Игоревна Хагай:
  «Иногда диагноз становится причиной социальной изоляции, поэтому крайне важно мотивировать пациентов становиться частью сообществ людей с похожими недугами и вообще больше общаться для улучшения настроения и общего состояния. Информация о тяжести заболевания может приводить к повышенной тревоге или депрессии, поэтому людям с ЛАГ показана помощь психолога или психиатра, а также поддержка других пациентов, семьи и пациентских организаций».

  Эксперты рекомендуют довериться лечащему врачу и строго выполнять все рекомендации и назначения. Своевременное и регулярное посещение кардиолога является обязательным, как и прохождение соответствующих скринингов. Это важно, так как при невыполнении рекомендаций существенно повышается риск возникновения необратимых изменений в организме и смерти.



   Мурат Аманжолович Мукаров:
  «ЛАГ – прогрессирующее заболевание, поэтому важно регулярно оценивать пациентов с целью оптимизации и своевременного усиления терапии в соответствии с клиническими показаниями. Частая (раз в 3–6 месяцев) оценка состояния играет ключевую роль в стратегии лечения для поддержки низкого уровня риска осложнений у пациентов и коррекции терапии».

   Елена Игоревна Хагай:
  «Для поддержки пациентов, выявления и назначения адекватного специфического лечения в Казахстане созданы два экспертных центра, которые проводят полную диагностику и назначают ЛАГ-специфическое лечение. Также в регионах регулярно проводится повышение квалификации специалистов с целью освещения данной проблемы, открытия возможностей для ранней диагностики и своевременного направления в экспертный центр».

  Обучение специалистов и повышение осведомленности врачей о рисках, связанных с легочной артериальной гипертензией, крайне важно для снижения смертности от этой патологии. Сейчас в Казахстане экспертами разрабатывается единый регистр больных ЛАГ, который поможет вести учет, диспансеризацию и контроль качества лечения. Поскольку это орфанное заболевание, страдающих им людей обеспечивают препаратами, лечат и диагностируют бесплатно.

Иллюстрации: Виктория Ким

Текст: Анастасия Брейвинская

Материал подготовлен при поддержке «Янссен», подразделения фармацевтических товаров Филиала ООО «Джонсон & Джонсон» в Казахстане.